شایع ترین علائم توبروس اسکلروز، نوروفیبروماتوزیس و استورج وبر

سندرم neurocutaneous چه هستند؟ سندرم Neurocutaneous یک اصطلاح گسترده ای برای یک گروه اختلالات عصبی (مغز، ستون فقرات و اعصاب محیطی) است. این بیماری در شرایط مادام العمر است که می تواند باعث تومور به داخل رشد مغز، نخاع، اندامها، پوست، و استخوان های اسکلتی است.سه نوع شایع سندرم neurocutaneous عبارتند از:    توبروس اسکلروز (TS)    نوروفیبروماتوزیس (NF): نوع I، نوع II، و schwannomatosis    استورج وبر بیماری سندرم neurocutaneous چه هستند؟ سندرم Neurocutaneous یک اصطلاح گسترده ای برای یک گروه اختلالات عصبی (مغز، ستون فقرات و اعصاب محیطی) است. این بیماری در شرایط مادام العمر است که می تواند باعث تومور به داخل رشد مغز، نخاع، اندامها، پوست، و استخوان های اسکلتی است.سه نوع شایع سندرم neurocutaneous عبارتند از:    توبروس اسکلروز (TS)    نوروفیبروماتوزیس (NF): نوع I، نوع II، و schwannomatosis    استورج وبر بیماری چه عواملی باعث سندرم neurocutaneous؟توبروس اسکلروز، NF، و استورج وبر بیماری تمام شرایطی که مادرزادی (در بدو تولد).هر چند شیوع واقعی توبروس اسکلروز، شناخته نشده است، موسسه ملی اختلالات عصبی و سکته مغزی (NINDS) تخمین می زند که این بیماری رخ می دهد در یک در 6،000 از مردم در ایالات متحده این بیماری اتوزومال غالب است. به معنای اتوزوم است که هر دو مرد و زن به طور مساوی تحت تاثیر و معنای غالب است که فقط یک کپی از ژن به این اختلال لازم است. بسیاری از کودکان متولد شده با TS موارد برای اولین بار در یک خانواده، از آنجا که اکثریت از TS با تغییر ژن جدید (جهش) ایجاد می شود، به ارث برده است و نمی. با این حال، پدر و مادر یک کودک مبتلا به TS، ممکن است علایم بسیار ظریف از این اختلال داشته باشد، و باید به دقت مورد بررسی قرار گرفت. حتی اگر هیچ علامتی وجود ندارد، پدر و مادر در معرض خطر کمی افزایش در نظر گرفته شده به یکی دیگر از کودک مبتلا به TS، بیشتر از جمعیت عمومی است.بر اساس به NINDS، نوع fibromatosis 1 (NF1) رخ می دهد در حدود یک در 3،000 تا 4،000 تولد در NF1 ایالات متحده است یک بیماری اتوزومال غالب ناشی از یک ژن بر روی کروموزوم 17 است که از یک پدر و مادر مبتلا به این بیماری به ارث برده (در نیمی از موارد). نوروفیبروماتوزیس نوع 2 (NF2) کمتر رخ می دهد، تحت تاثیر قرار حدود یکی در 25،000 تولد در ایالات متحده آمریکا، این ژن که باعث NF2 بر روی کروموزوم 22 است.پدر و مادر با NF شانس 50/50 از داشتن کودک مبتلا به این بیماری می باشد.NF همچنین ممکن است در نتیجه تغییر ژن جدید (جهش). نیمی از موارد NF که توسط یک جهش جدید ایجاد می شود و به ارث برده است. زنان و مردان به میزان مساوی مبتلا شده است، صرف نظر از اینکه چگونه این بیماری اتفاق می افتد. Schwannomatosis یک فرم به تازگی از NF به رسمیت شناخته است که از نظر ژنتیکی متفاوت از NF1 و NF2 است. این به ندرت اتفاق می افتد، به طور معمول برای اولین بار در افراد مسن تر از سن 30 سالگی ظاهر می شود، و تنها 15 درصد از موارد به صورت ارثی است. این تاثیر می گذارد تقریبا یک در 40.000 تولد زنده است.علت استورج وبر بیماری ناشناخته است و به صورت پراکنده (با شانس رخ می دهد) در نظر گرفته شده است. گاهی اوقات، سایر اعضای خانواده به همانژیوم (رشد خوش خیم است که از رگهای خونی تشکیل شده است) به میزان کمتر از فرد مبتلا به استورج وبر بیماری داشته باشد.ها چه هستند علائم سندرم neurocutaneous؟موارد زیر شایعترین علائم توبروس اسکلروز، نوروفیبروماتوزیس و استورج وبر بیماری است. با این حال، هر فرد ممکن است علائم متفاوتی را تجربه می کنند. علائم ممکن است شامل موارد زیر باشد:    توبروس اسکلروز. غده به نام غده، اغلب در حال رشد در داخل منطقه از مغز و شبکیه چشم است. توبروس اسکلروز بر ارگان های بسیاری در بدن، از جمله مغز، نخاع، ریه ها، قلب، کلیه ها، پوست، و استخوان های اسکلتی است. عقب ماندگی ذهنی، تاخیر رشد و نمو، تشنج و ناتوانی های یادگیری نیز با این بیماری در ارتباط است.   نوروفیبروماتوزیس (NF) سه نوع متمایز NF، طبقه بندی شده به عنوان NF I، NF II، و schwannomatosis وجود دارد:         نوروفیبروماتوزیس I. این دو اختلال شایع تر است. نیز نامیده می شود بیماری فون Recklinghausen. علامت کلاسیک NF من تکه های قهوه ای از رنگدانه بر روی پوست، به نام کافه طلا، لکه های شیر قهوه لکه است. ) تومورهای خوش خیم (غیر سرطانی پوست در ارتباط با این وضعیت neurofibromas نامیده می شوند. Neurofibromas اغلب در حال رشد بر روی اعصاب و در اندام های مختلف بدن شخص است. میزان بالایی از تومورهای مغزی در بیماران همراه با NF وجود دارد. کمتر از 1 درصد از افراد مبتلا به NF بدخیم (سرطانی) در neurofibromas داشته باشد. گره Lisch، که تومور کوچک بر روی عنبیه (قسمت رنگی چشم)، ممکن است در سراسر دوران نوجوانی ظاهر می شود، اما معمولا هیچ مشکلی را ایجاد نمی کند. از دست دادن شنوایی، سردرد، تشنج، اسکولیوز، و درد صورت و یا بی حسی نیز ممکن است وجود داشته باشد. عقب ماندگی ذهنی است و در 1 درصد از افراد مبتلا به نوروفیبروماتوزیس I، در حالی که افراد دیگر مبتلا ممکن است دچار مشکلات یادگیری و بیش فعالی است.        نوروفیبروماتوزیس II. با توجه به NINDS، این نوع از نوروفیبروماتوزیس بر حدود 25،000 نفر، و نشانه ها معمولا بین 18 و 22 سال سن داشتند متوجه است. آن را به عنوان دو طرفه آکوستیک نوروفیبروماتوزیس شناخته می شود و کمتر شایع است. این بیماری به وسیله تومور عصب هشتم جمجمه، که می تواند منجر به کاهش شنوایی، سردرد، مشکلات با حرکات صورت، مشکلات تعادلی، و اشکال در راه رفتن شود، مشخص می شود. کاهش شنوایی ممکن است به عنوان اوایل به عنوان سال های نوجوانی اشاره کرد. سایر علائم بالینی از NF II ممکن است تشنج، neurofibromas (ندول پوست)، و لکه های کافه طلا، شیر، اگرچه این در NF I. تقریبا به عنوان به عنوان معمول نیست        ویژگی اصلی که متمایز schwannomatosis از NF1 و NF2 Schwannomatosis. است که رشد در شوانوم های متعدد در سراسر بدن به جز عصب دهلیزی است شامل نمی شود. درد بسیار شدید علامت اصلی، که زمانی اتفاق می افتد که شوانوم بزرگتر می شود و یا فشار بر روی عصب یا بافت در این نزدیکی هست می باشد. علائم دیگری که ممکن است تجربه شامل بی حسی، سوزن سوزن شدن و یا ضعف در انگشتان دست و پا است.     استورج وبر بیماری علائم این بیماری است که یک پورت شراب لکه بر روی صورت، به طور معمول در نزدیکی و یا در اطراف چشم و مناطق پیشانی واقع شده است. یک لکه شراب پورت از تولد و یک منطقه مسطح است که در رنگ آن از قرمز به ارغوانی تیره متفاوت است. خال مادر زادی تشکیل بیش از حد بسیاری از عروق خونی کوچک در زیر پوست ایجاد می شود. نیز ممکن است وجود داشته باشد اختلالات مغزی در همان سمت از مغز به عنوان یک ضایعه صورت همراه است. تغییرات عصبی که با این وضعیت رخ می دهد ممکن است شامل تشنج، ضعف عضلانی، تغییر در بینایی، و عقب ماندگی ذهنی. گلوکوم یک بیماری است که باعث افزایش فشار در چشم، همچنین ممکن است در زمان تولد وجود داشته باشد. استورج وبر بر خلاف توبروس اسکلروز و NF، بیماری های ارگان های دیگر بدن تاثیر نمی گذارد. نشانه های سندرم neurocutaneous ممکن است شبیه به شرایط و یا مشکلات پزشکی دیگر است. همیشه پزشک خود را برای تشخیص مشورت کنید.سندرم neurocutaneous چگونه تشخیص داده می شود؟توبروس اسکلروز، NF، و استورج وبر بیماری مادرزادی، یا در حال حاضر در بدو تولد است. تشخیص با معاینه فیزیکی و تست های تشخیصی ساخته شده است. در طی معاینه، پزشک به دست آوردن سابقه کامل پزشکی و می پرسد اگر سایر اعضای خانواده شناخته شده است که هر یک از این شرایط است. در نوزادان و کودکان، پزشک همچنین در مورد نقاط عطف رشد بپرسید، از آنجا که این اختلال را می توان با دیگر مشکلات عصبی همراه است و ممکن است نیاز بیشتر پزشکی پیگیری است.تست های تشخیصی ممکن است شامل موارد زیر باشد:    آزمایش خون    ژنتیک تست آزمونهای تشخیصی است که برای شرایطی که تمایل به اجرا در خانواده ارزیابی.    X-ray است. آزمون تشخیصی است که با استفاده از پرتوهای الکترومغناطیسی نامرئی انرژی لازم برای تولید تصاویری از بافت، استخوان ها، و ارگان های داخلی را بر روی فیلم است.    تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI). روش تشخیصی است که با استفاده از ترکیبی از آهن ربا های بزرگ، radiofrequencies، و یک کامپیوتر برای تولید تصاویر دقیق از ارگان ها و ساختارهای درون بدن است.    سیتی اسکن (CT یا CAT اسکن نیز نامیده می شود) یک روش تصویربرداری تشخیصی است که با استفاده از ترکیبی از X اشعه و تکنولوژی کامپیوتر برای تولید افقی، یا محوری، تصاویر (اغلب به نام برش) از بدن است. اسکن CT تصاویر دقیق از هر بخشی از بدن، از جمله استخوانها، ماهیچه ها، چربی ها، و ارگان را نشان می دهد. اسکن CT مفصل تر از به طور کلی اشعه X-.    نوار مغزی (EEG) یک روش است که ثبت مداوم مغز، فعالیت الکتریکی را با استفاده از الکترودهای متصل به پوست سر است.    معاینه چشم    نمونه از بافت تومور یا ضایعات پوستی سندرم neurocutaneous چگونه درمان می شود؟درمان خاصی برای سندرم neurocutaneous خواهد شد توسط دکتر شما بر اساس تعیین می شود:    سن، سلامت عمومی و تاریخچه پزشکی    وسعت این بیماری    نوع بیماری    تحمل شما به داروهای اختصاصی و روش های درمانی    انتظارات از این دوره از بیماری    عقیده و ترجیح بیمار از آنجا که سندرم neurocutaneous شرایط مادام العمر هستند که قابل درمان نیست، تمرکز در پزشکی مدیریت علائم. فرد بهتر است با یک تیم میان رشته ای که ممکن است ارائه دهندگان مراقبت سلامت زیر گرفته شده است:    متخصص کودکان / پزشک خانواده / داخلی    متخصص مغز و اعصاب دکتر که متخصص در شرایط از مغز، اعصاب و طناب نخاعی است.    جراح مغز و اعصاب یک جراح متخصص در عملیاتی در مغز و نخاع است.    جراح ارتوپد جراح متخصص در شرایط عضلات، تاندون ها، رباط ها، و استخوان است.    چشم پزشک متخصص در شرایط چشم.    پرستار    تیم توانبخشی (جسمی، شغلی، گفتار درمانی، شنوایی شناسی) جراحی ممکن است لازم باشد به حذف تومور است که ممکن است سرطانی و همچنین به دلایل زیبایی.ملاحظات مادام العمر برای فرد مبتلا به سندرم neurocutaneous چه هستند؟از آنجا که توبروس اسکلروز، NF، و استورج وبر بیماری شرایط مادام العمر است که اصلاح نمی، مدیریت شامل تمرکز بر روی جلوگیری و یا به حداقل رساندن ناهنجاری و به حداکثر رساندن توانایی فرد را در خانه و در جامعه است. تقویت مثبت تشویق مردم به تقویت خود و یا او اعتماد به نفس و ارتقاء استقلال.در کودکان، میزان کامل از این بیماری است که معمولا بلافاصله پس از تولد به طور کامل درک نشده است، اما ممکن است نشان داد که کودک رشد می کند و توسعه است.مشاوره ژنتیک ممکن است توسط پزشک توصیه می شود به ارائه اطلاعات در خطر عود این اختلالات و هر آزمون در دسترس است منبع

از ناراحتی روز و شب ندارم

توسط .... متاسفانه پدرم و دو خواهرم مبتلا هستند و بدنشان پوشیده از زگیل های گوشتی و لک است که روز به روز بدتر می شود ، یکی از خواهرهایم فشار خون بالا دارد و سیکل ماهانه اش دچار مشکل است و خواهر دیگرم کمی انحراف جانبی در ستون فقرات دارد. چندین سال قبل به دکتر مراجعه کرده ولی راه حل پیدا نشد و پدر و مادرم جستجو رها کردند و نا امید شدند اما من نمی توانم این موضوع را تحمل کنم و از ناراحتی روز و شب ندارم من که خواهر کوچکتر هستم ازدواج کرده ام ولی دو خواهرم هنوز نه. ....

در هنگام دعا باید مضطر بود، برای خود پناهی جز خدا نمی یابد

سوره بقره آیه 216 چه بسا شما چیزی را دوست ندارید ولی خیر شما در آن است و چه بسا شما چیزی را دوست دارید ولی آن چیز برای شما شر است؛  عسی ان تکرهوا شیئا و هو خیر لکم و عسی ان تحبوا شیئا و هو شر لکم توسط: فریاداغلب ما انسان ها، آنچه را که داریم قدرش را نمی دانیم و شکرش را به جا نمی آوریم و فقط به آنچه نداریم فکر می کنیم و آرزوی آن را در دل می پرورانیم، چه بسا اگر به آن چه آرزو داریم دست یابیم، تازه گرفتاری هایمان شروع شود.حضرت امام جعفر صادق علیه السلام فرمودند: چه بسیارند نعمت­هایی که خداوند متعال به بنده خود عطا می­کند، بدون آن که بنده آرزوی آن نعمت­ها را کرده باشد؛ و چه بسیار آرزومندانی که چیزهایی را آرزو می­کنند که خیر و صلاح آنان در آن آرزو نیست. امام صادق (علیه السلام) فرمودند: «إِنَّ لِلَّهِ عَزَّ وَ جَلَّ عِبَاداً فِی الْأَرْضِ مِنْ خَالِصِ عِبَادِهِ مَا یُنْزِلُ مِنَ السَّمَاءِ تُحْفَةً إِلَى الْأَرْضِ إِلَّا صَرَفَهَا عَنْهُمْ إِلَى غَیْرِهِمْ وَ لَا بَلِیَّةً إِلَّا صَرَفَهَا إِلَیْهِمْ، برای خدای عزّ و جلّ بندگانی در زمین هست از بندگان خالص که خدا تحفه ای از آسمان نمی فرستد مگر اینکه آن تحفه را از آن بندگان بر می گرداند به سوی دیگران؛ و بلایی نازل نمی شود مگر اینکه آن را متوجّه اینان می کند.» الکافی، ج2، ص253 لذا شیفتگان محبّت پروردگار به عمق حوادث نظر کرده، از پشت زلف سیاه و آشفته ی بلایا، صورت زیبای یار را دیده می گویند: «اگر با من نبودش هیچ میلی، چرا ظرف مرا بشکست لیلی؟» و جناب حافظ شیرین بیان چه خوش سروده است که: به تیغم گر کُشد دستش نگیرم - به تیرم گر زند منّت پذیرم کمان ابروی ما گو بزن تیر - که پیش دست و بازویت بمیرم». *توجه به نکات زیر لازم و ضروری است: - انسان به هنگام دعا کردن، با قلب و زبان، فقط باید خدا را بخواند و از خدا طلب برآورده شدن حاجت را داشته باشد. گاه انسان در دعا با زبان، خدا را می خواند، ولی در قلب چشم امید به خلق خدا دارد. این خود مانعی است بر سر راه استجابت دعا. - در هنگام دعا باید مضطر بود. مضطر همچون کسی است که در دریا خود را در حال غرق شدن می بیند و برای خود پناهی جز خدا نمی یابد؛ در این صورت چگونه خدا را می خواند؟ - ما باید به هنگام دعا یقین داشته باشیم که حق‏تعالى قادر است- اگر این دعا و خواسته به مصلحت ما باشد و منافات با حکمت الهى و نظام آفرینش و ربوبیت نداشته باشد- حاجت ما را برآورده مى‏نماید و اگر مصلحت نباشد به بهترین شکلى آنچه که خیر و صلاح ما را در آن مى‏بیند عنایت مى‏فرماید و تشخیص اینکه دعای ما به چه علتی در حال حاضر اجابت نشده است، به عهده ی ما نیست. بلکه آن چیزى که بر عهده ما و کار و وظیفه ما است دعا نمودن و میل و نیت و قصد و یقین به اجابت آن است؛ مصلحت‏سنجى و محاسبه خیر و شر آن بر عهده رب‏العالمین است. مهم این است که بدانیم دعا خود عبادت مستقلى است و تنها براى خواستن و برآوردن حوائج نیست. دعا گفت‏وگو با خدا و خواندن حق‏تعالى است که ممکن است در ضمن آن سؤال و تقاضا و درخواست نیز باشد و یا نباشد. - ممکن است خداوند برای امتحان بنده، حاجت او را ندهد، یا به تاخیر اندازد. اگر در دل، باور کنیم که همه نقصها از ما است، مشکل حل می شود. حضرت یونس نبی (علیه السلام) گفت: "انی کنت من الظالمین» سپس دعایش مستجاب شد؛ «فاستجبنا له و نجیناه من الغم و کذلک ننجی المومنین" - اگر به فرض، صلاح ما در برآورده شدن حاجتمان نباشد، خداوند جبران می کند. در روایت آمده که اگر اجابت دعا به صلاح بنده نباشد، گناهی از او برداشته می شود و یا اگر گناهی نداشته باشد، درجه ای بر درجات او افزوده می شود. براستی آیا این، خود اجابت دعا نیست! می فرماید: «چه بسا شما چیزی را دوست ندارید ولی خیر شما در آن است و چه بسا شما چیزی را دوست دارید ولی آن چیز برای شما شر است؛ عسی ان تکرهوا شیئا و هو خیر لکم و عسی ان تحبوا شیئا و هو شر لکم» (سوره بقره آیه 216). منبع: وب سایت پرسمان دانلود دعای نادعلی با صدای باسم کربلایی این دعا و دعای معراج برای رفع گرفتاری  توصیه شده است. توسط: فریاداغلب ما انسان ها، آنچه را که داریم قدرش را نمی دانیم و شکرش را به جا نمی آوریم و فقط به آنچه نداریم فکر می کنیم و آرزوی آن را در دل می پرورانیم، چه بسا اگر به آن چه آرزو داریم دست یابیم، تازه گرفتاری هایمان شروع شود.حضرت امام جعفر صادق علیه السلام فرمودند: چه بسیارند نعمت­هایی که خداوند متعال به بنده خود عطا می­کند، بدون آن که بنده آرزوی آن نعمت­ها را کرده باشد؛ و چه بسیار آرزومندانی که چیزهایی را آرزو می­کنند که خیر و صلاح آنان در آن آرزو نیست.

درمانگاه نوروفیبروماتوز در ماساچوست The Neurofibromatosis Clinic at MGH

دانشکده پزشکی هاروارد و  بیمارستان عمومی ماساچوست http://neurosurgery.mgh.harvard.edu/NFclinicدر سال 1982 این درمانگاه تخصصی راه اندازی شدThe Neurofibromatosis Clinic at MGH - Founded in 1982 by Dr. Robert Martuza, the MGH NF Clinic was one of the first to acknowledge the unique multi-disciplinary problems that the NF patient and family face--and the vital role that a dedicated clinic plays in the research community

راه اندازی انجمن خیریه نوروفیبروماتوز Neurofibromatosis Association of Iran

وب سایت وزارت کشور درخواست صدور پروانه تاسیس و فعالیت سازمان مردم نهاد امروز یک گام عملی برای راه اندازی انجمن خیریه نوروفیبروماتوز برداشته شد. امروز با یکی از همکاران با تجربه ام به نام آقای دکتر مسعود فلاحی در دانشگاه علوم پزشکی بهزیستی و توانبخشی تماس گرفتم ایشان چون خودشان قبلا انجمنی را راه اندازی کرده بودند خیلی خوب  راهنمایی کردند. بلافاصله با ستاره و بعد با علی تماس گرفتم و فرایند تشکیل انجمن را توضیح دادم.  فعلا در این مرحله هستیم: درخواست صدور پروانه تاسیس و فعالیت سازمان مردم نهاد  http://portal2.moi.ir مکان انجمن انشالله تهران خواهد بود اما بعدا انجمن در شهرستان ها می تواند شعبه دایر کند. مرحله اول ارسال فرم ها و بعد تایید افراد پیشنهادی برای هیات موسس توسط وزارت اطلاعات و بعد  تشکیل هیات مدیره بعد مراحل ثبت انجمن و قوه قضائیه و  انشالله شروع کار حدود شش ماه تا یک سال زمان می برد انشالله ما شش ماهه بلکه زودتر با همت  دوستان تهرانی مان این کار را انجام دهیم. هیات موسس می توانند بیماران و خانواده های آنان و یا هر فرد مرتبط دیگری باشد بهتر است از الان به فکر  افراد خیر برای تهیه مکان و امکانات اولیه برای دفتر انجمن باشیم کسانی که می توانند انجمن را مورد حمایت مالی قرار بدهند. در ضمن دکتر فلاخی "شبکه اطلاع رسانی موسسات خیریه ایران/سامانه هماهنگ سازی موسسات خیریه" را  نیز  معرفی کردند. از راهنمایی هایشان ممنونیم.  همزمان با تکمیل فرم اعضا، باید اساسنامه ای را نیز برای انجمن تهیه نماییم. فعلا افرادی که به صورت اولیه مد نظرم است تا برای هیات موسس و مدیره و بازرس پیشنهاد شوند: علی ... ستاره ... سهیلا .... اندیشه ..... تک دختر تنها .... عارفه .... فریاد 1 .....حمیده ..... مهتاب... سیما ... لیلا.... محبوبه ....باران .... فاطمه .... پرنیان توسط: ... سلام  .... مبتلا به نوروفیبروماتوز تیپ دو هستم. من در تهران هستم. قادر به حمایت مالی نیستم اما کمکی باشه دوست دارم انجام دهم. پاسخ: سلام. بسیار عالی است. در واقع ما از دوستان عزیزمان به هیچ وجه انتظار حمایت مالی نداریم  بلکه انتظار حمایت های معنوی داریم یعنی کسانی که این انجمن را بعد از این که راه اندازی شد اداره کنند چون فعلا در گرگان هستم باید کسانی باشند که مسئولیت انجمن در تهران را به عهده بگیرند. در این میان ضمنا به افرادی نیاز داریم با روابط عمومی بالا و کسانی که بتوانند با افراد دارای نفوذ ارتباط برقرار کنند و برای انجمن حمایتی خیریه ما کمک جمع آوری کنند. منظور از نفوذ می تواند مقبولیت سیاسی، اجتماعی و فرهنگی و یا علمی باشد (از نماینده مجلس گرفته تا هنرمند و بازاری ...). انجمن به یک فضا در تهران نیاز دارد  ولو یک اتاق باشد چه کسی می تواند این را فراهم کند؟امکانات خط تلفن و گاز و اب و برق و ... دارد انجمن باید پاسخگوی بیماران در سطح کشور باشد و خیلی کارهای دیگر ....     توسط: .. سلام من 5 سال منتظر تشکیل این انجمن و دیدن کساییم که این بیماری دارم خوشحال شدم شندم دنبال تشکیل انجمنید گویا انجمن برای دوستان تهرانی هستش نه سایربچه ها  توسط: ..سلام من هم دوست دارم تو انجمن عضو بشم چون خودم مبتلا به نروفیبروماتوز هستم و خیلی نیاز دارم با افرادی که مثل هم هستیم و هم درد هستیم آشنا بشم و برا درمان و کمک به هم کنار هم باشیم من ساکن  ..... هستم ممنون میشم منو در جریان برنامه هاتون بزارین توسط:....سلام - من هم نوروفیبروماتوز تیپ 2 هستممن دوست دارم عضو انجمن باشمخوشحال می شوم کمکی باشم برای رسیدن به نتایج بهتر برای بشگیری از این عارضه - در ضمن اعلام آمادگی برای هر نوع آزمایش برای درمان هستم 27 مرداد 92 توسط:سمیهسلام. خوبه که بالاخره انجمن داره به یه جاهایی میرسه ولی دقیقتر بگید که در این انجمن چه کارهایی قراره صورت بگیره. مایلم عضو انجمن باشم هشتم دی 92 توسط:اصغر سلام منم تیپ دو هستم ساکن کرج خوشحال میشم بتونم کمکی کنم   توسط:محمد افتخاریسلام دوست عزیز من دوست دارم کمکتون کنم درسته عضو جدید هستم اگر منوقابل بدونید

نوروفیبروما در صورتی که همراه با نوروفیبروماتوزیس باشد

دکتر محمدحسین کوچک زاده چشم بخش پایانی لنفانژیوم: لنفانژیومای اربیت، ملتحمه و پلک‌ها غیر شایع است، تومورهای عروقی خوش خیم که غالباً در دهه‌ی اول زندگی دیده می‌شوند غالباً مشی پیشرونده‌ی کندی داشته و پروپتوز متناوب ایجاد می‌کنند. لنفانژیوما غالباً به دنبال عفونت‌ ویروسی قسمت فوقانی تنفسی تشدید شده که شاید ناشی از واکنش ثانویه‌ی نسوج لنفوئید فولیکولها باشد که غالباً درانترستی سیل یافت می‌شود،یک تظاهر شایع دیگر پروپتوز ناگهانی و یا یافتن یک توده‌ی خونروی دهنده با منشاء کاپیلری که ممکن است در اثر ضربه‌ی خفیف و یا خود به خودی باشد واین حفره‌ی عروقی تشکیل یک کیسه‌ی شکلاتی می‌دهد که به مرور هم جذب می‌شود به ندرت ممکن است لنفانژیوما در داخل جمجمه گسترش پیدا کند. لنفانژیومای ملتحمه زیاد و شایع‌نبوده و در سنین بالاتر دیده می‌شود. برخلاف همانژیومایی که محتوی خون است، لنفانژیوما محتوی فضاهای عروقی بزرگ و پر شده با سرم و پوشیده شده از سلولهای اپی‌تلیال می‌باشد. تومور اینکپسوله نبوده ونمای ارتشاحی دارد. یافته‌های همراه با لنفانژیوم شامل لوچی، تنبلی، افتادگی پلک، گلوکوم، فشارروی عصب باصره می‌باشد. پیشرفت تومور در دهه‌ی دوم اتفاق می‌افتد. درمان تومور محافظه کارانه است چرا که مشکلات خارج کردن ضایعه اینکپسوله را دارا است. آسپیریشن کیست شکلاتی، شکاف جراحی و خصوصاً Debulking  با  استفاده از لیزر CO۲ نتایج خوبی دارد (شکل ۳). تغییرات عروقی اربیت: شایعترین ناهنجاری‌ مادرزادی وریدی اربیت، گشاد شدن وریدهاست. در هر کودک مبتلا به اگزوفتالمی متناوب درجریان ابتلا به لنفانژیوما باید این نکته مد نظر باشد. به طور مشخص پروپتوز بیمار با انجام مانوروالسالوا و یا گریه کردن افزایش یافته و عروق خونی پلک و ملتحمه گشاد می‌شوند. همراه با لنفانژیوم، خونروی خود به خودی اربیت، لوچی و فشار روی عصب‌ باصره، امکان دارد. تشخیص با ونوگرام اربیت و CT همراه باکنتراست بیماری را تأیید و حالت گشادی عروق را نشان می‌دهد. درمان عاقلانه شامل جدا کردن و بستن عروق گشاد شده است و به دلیل عدم کنترل خونروی و احتمال نابینایی، بهتر است حتی‌الامکان از مداخله‌ی جراحی پرهیز نمود مگر اینکه علائم و نشانه‌ها کاملاً بارز باشند. نوروفیبروما: این تومور متشکل از سلول های شوان بوده که اطراف اکسونها و سلولهای آندوتلیال را می‌پوشاند. اگر چنانچه در اوان کودکی آغاز شود غالباً با نوروفیبروماتوزیس همراه است. نوروفیبروما در صورتی که همراه با نوروفیبروماتوزیس باشد، منتشر بوده و یک لایه‌ی محدود کننده‌ پری‌نورال در اطراف مخروطهای نوروماتوز تشکیل می‌دهد. کودک ممکن است اگزوفتالمی ضربان‌دار، لکه‌های شیر‌ قهوه‌ای رنگ، نوروفیبرومای جلدی و یا سایر لکه‌های نوروفیبرماتوز شکل حرف‌S  انگلیسی روی پلک دیده شود. تدبیر نوروفیبرومای شبکیه مشکل است که به دلیل منتشر بودن ضایعه و احاطه‌ی آنها توسط اعصاب و عروق خونی و عضلات اربیت کار پیچیده می‌شود مضافاً اینکه عود پس از عمل امری شایع است. گلیوم عصب باصره: این تومور معمولاً غیر شایع است و غالباً در دهه‌ی‌ اول زندگی دیده می‌شود. در کودک مبتلا به گلیوم عصب باصره، ۲۵ تا ۵۰% نوروفیبروماتوزیس دیده می‌شود. گلیوم مشی کند، بدون درد وپتوز یکطرفه ایجاد می‌کند و غالباً با کاهش دید و لوچی همراه است . صدمه به عصب بینایی ناشی از گسترش تومور بوده و ممکن است سبب ادم پاپی و آتروفی عصب و اختلال در رفلکس مردمک گردد. ۱۵% از بیماران نوروفیبروماتوز مبتلا به گلیوم عصب باصره می‌شوند که گاهی هم دو طرفه است. گاهی هم تومور به سمت بدخیمی رفته و به اربیت و مغز دست اندازی می‌کند. تومورهای بدخیم: رابدومایوسارکوما: این تومور از بدخیم‌ترین تومورهای اربیت در دوران کودکی است. میانگین سن ابتلا به آن بین ۷ تا ۸ سالگی بوده و افراد مذکر بیشتر از مؤنث مبتلا می‌شوند. بیماری با پروپتوز یک طرفه‌ی پیشرونده‌ی ناگهانی آغاز شده و با ورم شدید پلک و تغییر رنگ آن همراه است . تومور قادر به پیشروی سریع و تخریب کامل چشم بوده خصوصاً در صورتی‌که درمان به سرعت آغاز نگردد، باعث انتشار موضعی و متاستاز می‌گردد. منشاء تومور از ناحیه‌ی سرویا گردن بوده و ۱۰% هم از اربیت سرچشمه می‌گیرد. تومور قادر به گرفتار کردن تمام قسمتهای اربیت بوده اما بیشتر ناحیه‌ی فوقانی را گرفتار می‌سازد. همین که تومور تشخیص داده شد درمان باید به سرعت انجام شود. C.B.C در بیماری‌ طبیعی بوده‌‌‌ و باعث افتراق سایر بیماری‌ها می‌گردد (مانند سلولیت اربیت و لوسمی). MRI و CT تومور را نشان می‌دهند که سبب تخریب استخوانی گردیده و این تقریباً مشخصه‌ی تومورهای اربیت در کودکان است. باید بیوپسی انجام داد که بهتر است، روی اربیتوتومی قدامی باشد. ضایعات کوچک باید به طور کامل تخلیه شوند. ضایعات بزرگ را باید هرچه وسیع‌تر تخلیه کرد. موفقیت بیشتر در درمان مستلزم همراهی شیمی درمانی و رادیوتراپی است که شانس زنده ماندن را تا ۹۰% افزایش می‌دهد. از نظر بافت‌شناسی، همارتوما درجه پائینی از پیلوسیتیک آستروسیتوم بوده و همراه است با فیبرهای رزنتال و هیپرپلازی آراکنوئید. تشخیص براساس بالینی و اطلاعات رادیوگرافی است. MRI برای تشخیص ضایعات داخل جمجمه‌یی برCT  ارجحیت دارد. درمان تومور به رفتار تومور بستگی دارد. بیشتر ضایعات برای سالیان متمادی ثابت مانده و فقط نیاز به پیگیری و امتحانات مکرر و MRI دارند. پیشروی فزاینده‌ به طرف کیاسما، اندیکاسیون کرانیوتومی قدامی وخارج کردن تومور را از کره‌ی چشم، لازم می‌نماید. رادیوتراپی زمانی مؤثر است که تومور به کیاسما رسیده باشد و عمل جراحی مقدور نباشد (شکل ۴). نوروبلاستوما: نوروبلاستومای متاستاتیک از سرطان‌های بافت نوروبلاستیک جنینی بوده و یکی از تومورهای بدخیم شایع‌ در دوران کودکی است و بیشتر کودکان کمتر از ۴ سال را گرفتار می‌سازد. بیشترین نوروبلاستوما از مدولای آدرنال سرچشمه می‌گیرد، تشخیص غالباً قبل از اینکه تومور متاستاز دهد، داده می‌شود. گرفتاری اربیت با اکیموز پلک‌ها، پروپتوز و شاید یک توده‌ی زیگوماتیک، خود را نشان ‌دهد. متاستاز به اربیت در نیمی از موارد و به صورت ۲ طرفه است. به رغم درمان یعنی خارج کردن توده‌ی ‌شکمی، شیمی درمانی و رادیوتراپی، شانس زنده ماندن کم است. ضایعات متاستاتیک اربیت با شروع درمان فروکش می‌کنند. ضایعات هیستیوسیتی: سندرم هیستیوسیتی مانند هیستیوسیتوز X، ضایعات پرولیفراتیو سیستم رتیکولوآندوتلیال بود و شامل بیماری لتررسیو، هندشولرکریستیان و گرانولوم ائوزینوفیلی استخوان می‌باشد. گرچه این بیماری‌ها به نظر خوش‌خیم است (از نظر بافت‌شناسی) اما ممکن ‌است کشنده هم نباشد. شدیدترین شکل بیماری لتررسیو بوده که با تب، عفونت گوش میانی و ضایعات پوستی در اطفال کمتر از ۳ سال دیده می‌شود. بیماری ریوی، لفنادنوپاتی و هپاتواسپلنومگالی، مشخصه‌ی‌ این بیماری است. ضایعات کیستیک تیپیک دراستخوانهای بزرگ، جمجمه و لگن مشاهده می‌شود. بیماری با شدت کمتری در هندشولرکریستیان دیده می‌شود و شامل یک تریاد (ثلاثه triade) اگزوفتالمی، دیابت بی‌مزه‌ و ضایعات استخوانی است. گرفتاری بال اسفنوئید و سل تورسیک سبب علائم اربیتال و نخاعی می‌شود. هر دوضایعه‌ به خوبی توسط انکولوژیست اطفال درمان می‌شوند. سرکوب بیماری با استروئید و دوز پائین رادیوتراپی و شیمی‌درمانی انجام می‌شود. گرانولوم ائوزینوفیلی: پیش‌آگهی بسیارخوبی داشته و گرفتاری استخوانی در جمجمه، لگن، ستون فقرات، دنده‌ها و استخوانهای طویل دیده می‌شود. در گروه ‌سنی بالاتر یعنی ۳ تا ۱۰ سال ضایعات اربیت دیده می‌شود. ضایعات غالباً ریم فوقانی تامپورال را مبتلا می‌سازد. درمان شامل کورتاژ ضایعات و یا دوز پائین رادیوتراپی در موارد گرانولوم منفرد و یا متعدد بوده که به خوبی جواب می‌دهد. http://www.pezeshkyemrooz.ir

نوروفیبرومای منفرد استخوان مندیبل در یک دختر 10 ساله؛ گزارش مورد

مجله دندانپزشکی دانشگاه علوم پزشکی شیراز دوره ی نهم، شماره ی سه، پاییز 1387منیر مرادزاده * - سپیده وثوق حسینی* - امیر علا آغبالی** استادیار گروه آسیب شناسی دهان، فک و صورت، دانشکدهی دندانپزشکی، دانشگاه علوم پزشکی   تبریز چکیده نوروفیبروما شایعترین نئوپلاسم با منشاء اعصاب محیطی است، که از سلولهای شوان و فیبروبلاستهای پری نورال منشاء می گیرد. گرچه نوروفیبروماها گاهی نشانه ای از نوروفیبروماتوزیس هستند که بافت نرم را درگیر می کنند، ولی در موارد اندک نوروفیبروماهای درون استخوانی در دو فک گزارش شده است. در بافت نرم، پوست شایعترین جایگاه تومور است. آسیب های درون حفرهی دهان غیر شایع هستند. با این وجود، زبان و مخاط باکال شایعترین نواحی درون دهانی این تومور هستند. در این گزارش دختری 10 ساله با آسیب درون استخوان مندیبل و با تشخیص نوروفیبرومای درون استخوانی همراه با شرح ویژگی های بالینی، پرتونگاری و هسیتوپاتولوژی آن معرفی می شود. چکیدهنوروفیبروما شایعترین نئوپلاسم با منشاء اعصاب محیطی است، که از سلول های شوان و فیبروبلاست های پری نورال منشاء می گیرد. گرچه نوروفیبروماها گاهی نشانه ای از نوروفیبروماتوزیس هستند که بافت نرم را درگیر می کنند، ولی در موارد اندک نوروفیبروماهای درون استخوانی در دو فک گزارش شده است.در بافت نرم، پوست شایع ترین جایگاه تومور است. آسیب های درون حفره ی دهان غیر شایع هستند. با این وجود، زبان و مخاط باکال شایعترین نواحی درون دهانی این تومور هستند.در این گزارش دختری 10 ساله با آسیب درون استخوان مندیبل و با تشخیص نوروفیبرومای درون استخوانی همراه با شرح ویژگی های بالینی، پرتونگاری و هسیتوپاتولوژی آن معرفی می شود.واژگان کلیدی: منفرد، نوروفیبروما، مندیبل نوروفیبرومای منفرد درون استخوانی، یک تومور غیر ادنتوژنیک خوش خیم و کمیاب است. این تومور از سلولهای شوان و فیبروبلاستهای پری نورال منشاء میگیرد. نوروفیبروما میتواند به صورت یک تومور منفرد و یا نشانهای از یک بیماری اتوزومال چیره به نام نوروفیبروماتوزیس باشد، که بیشتر بافت نرم را مبتلا میکند. این بیماری ارثی از هر 3000 نفر یک نفر را مبتلا می کند. موارد گزارش شده از نوروفیبرومای. منفرد استخوانی در مقاله ها اندک است  نشانه های بالینی و پرتونگاری نورفیبرومای بافت نرم در بزرگسالان جوان شایع بوده و به صورت آسیب بدون درد با رشد آهسته در بافت نرم آشکار می شوند. پوست شایعترین جای درگیری است، با وجود این که آسیب های درون دهانی آسیب های غیر شایع هستند، ولی زبان و مخاط باکال، شایعترین جاهای درگیری درون دهانی هستند. آسیب های درون استخوانی کمیابند، ولی میتوانند به صورت رادیولوسنسی تک حفرهای و یا چند حفرهای با حدود مشخصیا نامشخص آشکار شوند. هر بیماری با آسیب نوروفیبرومی می بایست از نظر وجود نوروفیبروماتوزیس بررسی شود . معیار های تشخیصی این بیماری شامل موارد زیر است:  1- وجود شش با اندازه 5 میلیمتر یا بیشتر (café au lait) ماکول پیش از بلوغ و بیشتر از 15 میلیمتر پس از بلوغ -2 دو یا چند آسیب نوروفیبرومی  3- وجود کک و مک در ناحیه ی زیر بغل یا کشاله ران  4- گلیوما freckle lisch -5 دو یا چند ندول optic gelioma چشمی (هامارتوم عنبیه)  6- آسیب استخوانی مانند دیسپلازی - اسفنوئید یا نازک شدن کورتکس استخوان دراز 7   نوروفیبروماتوزیس گونه ی یک در بستگان درجه یک درمان excision درمان نوروفیبرومای منفرد برداشتن موضعی آسیب است. بازگشت آسیب پس از درمان نادر است. در مورد بیماری با تشخیص نوروفیبرومای منفرد، ارزیابی بیمار از لحاظ امکان وجود نوروفیبروماهای متعدد لازم است. تغییرات بدخیمی در نوروفیبرومای منفرد میتواند رخ دهد ولی خطر ایجاد این تغییرات در مقایسه با مبتلایان به نوروفیبروماهای متعدد بسیار  اندک استگزارش موردبیمار، دختر 10 ساله ای است که با نشانه ی درد و تورم در ناحیه ی پشتی راست مندیبل برای نخستین بار به دندانپزشک مراجعه می کند. وی ساکن ارومیه بوده و پدر و مادر بیمار با یکدیگر نسبت فامیلی (پسرخاله، دختر خاله) دارند. در شرح حال گرفته شده از پدر و مادر بیمار، مادر وی در روند دوران بارداری مشکلی نداشته و در پایان نه ماهگی با زایمان طبیعی فرزند خود را به دنیا آورده است. هیچ یک از اعضاء دیگر خانواده دچار بیماری های سیستمیک و ناهنجاری های فکی ودندانی نیستند. بیمار پیش از پنج سالگی پیشینه ی دو بار تشنج داشته که در بیمارستان بستری شده و داروهایی مانند کاربامازپین و دیازپام برای او تجویز شده است. وی در نخستین مراجعه به دندانپزشک دندان مولر اول راست مندیبل را داشته است که به دلیل تشخیص نادرست علت تورم، دندان یاد شده کشیده شده است. شش ماه بعد با ادامه ی تورم و با تشخیص احتمالی بدخیمی در ناحیه، بیمار تحت جراحی قرار گرفته و در گزارش آسیب شناسی، تشخیص نقص کورتیکال فیبروزهداده شده است. پس از یک fibrosis cortical defect سال، دوباره بیمار با نشانهی تورم و درد اندک مراجعه می کند. جراح بلوکها و لامهای مربوط به جراحی گذشته را برای مشاوره به بخش آسیب شناسی دانشکده ی دندانپزشکی دانشگاه علوم پزشکی تبریز می فرستد. در معاینه ی بالینی بیمار، از لحاظ شکل ظاهری تنها نشانهی آشکار، هیپرتلوریسم چشمها  و برجستگی استخوان اکسیپیتال و قد و وزن طبیعی بیمار بود. پوست بدن بیمار سالم بوده و لکه و برجستگی خاصی نداشت. هیچ گونه نشانه ی اصلی نوروفیبروماتوزیس در معاینهی بالینی بیمار مشاهده نشد. در معاینه ی درون دهانی کمبود دندان مولر راست پایین دیده شد. در ناحیه ی گفته شده اندکی گسترش استخوانی وجود داشت ولی به لمس حساس نبود و هیچ گونه ترشح چرکی نداشت. جای آسیب با مخاط طبیعی پوشیده شده بود و هیچ گونه نشانه ای مبنی بر وجود زخم مشاهده نگردید. در یکی از دندانهای پرتونگاری پانورامیک نبودجلویی فک پایین به نبود جوانهی دندانهای 7 و 8 راست پایین آشکار و نمای پرتونگاری آسیب به صورت رادیولوسنسی تکحفرهای، با حدود نامشخص بود ، به گونه ای که اکنون پس از گذشت یک سال از زمان جراحی به صورت رادیولوسنسی چند حفرهای با حدود مشخص پدیدار گشته است . از بلوکهای پارافینی فرستاده شده، لامهای جدیدی به ضخامت 5 میکرون فراهم و در آغاز با هماتوکسیلین ائوزین رنگ آمیزی شد. برشهای رنگآمیزی شدهی پرولیفراسیون خوشخیم، تومورال متشکل از سلولهای دوکی شکل، که بیشتر هسته ی داشتند را نشان داد. این سلول ها همراه   موجی با رشته های کلاژن وماتریکسمیکسوئید بودند . نشانه ای از بدخیمی دیده نشد.بود و   تشخیص آغازین، نوروفیبروما برای تایید تشخیص، لامهای دیگری به ضخامت 5 انجام شد.  بحثتا پیش از سال 1858 میلادی هیچ موردی از تومور با منشاء عصبی در فکها گزارش نشده بود. با اینحال در همین سال موردی از تومور عصبی با تشخیص احتمالی تروماتیک نوروما منتشر شد و بیدرنگ پس از  آن یکمورد از نوروفیبرومای بافت نرم گزارش شد نوروفیبروماهای حفرهی دهان بیشتر در بافت نرم ایجاد می شوند و به صورت منفرد هستند، با این حال مواردی از نوروفیبرومای منفرد استخوان فک هم در ماگزیلا و هم در مندیبل گزارش شده است. شایعترین جای پیدایش نوروفیبرومای درون استخوانی، استخوان مندیبل است ولی در دیگر استخوانها مانند  استخوان تیبیا، نیز، گزارش شده است موارد گزارش شده در مقالهها، بیشتر در ناحیهی پشتی مندیبل بودهاند و نسبت ابتلاء مرد به زن یک به دو بوده است . همچنین، شیوع بالای موارد نادر از شوانومای درون استخوانی در مندیبل، نسبت به ماگزیلا گزارش شده است . این تمایل بالای تومورهای با منشاء عصبی در درون استخوان مندیبل نسبت به ماگزیلا، شاید به دلیل وجود باندل های ضخیم و طویل عصب آلوئولار تحتانی در مندیبل باشد. از لحاظ سنی   بیشتر موارد گزارش شده از نوروفیبرومای استخوان فک، جوانتر از 45 سال و در کودکان اندک است در حالی که مورد گزارش ما دختری 10 ساله بوده است. نوروفیبروماهای استخوان مندیبل میتوانند نشانه های گوناگونی داشته باشند. در مراحل آغازین بی نشانه اند ولی، با افزایش اندازه ممکن است موجب گسترش استخوان فک شوند، که میتواند همراه با تخریب استخوان، درد و بیحسی لب پایین یا بی این نشانه ها باشد. با وجود نشانه های گفته شده   افتراق میان تومور خوش خیم و بدخیم مشکل است  در مورد گزارش کنونی بجز گسترش استخوان، هیچ گونه نشانهایی مبنی بر بیحسی لب و درد وجود نداشت. از لحاظ پرتونگاری، تومور به صورت آسیب رادیولوسنت با حدود مشخص و یا نامشخص آشکار میشود . موارد گزارش شده، یک مورد نوروفیبرومای استخوان مندیبل در یک زن 67 ساله با رادیولوسنسی در سمت چپ مندیبل است. بیمار از پارستزی گذرا و هایپرستزی سمت چپ لب پایین شکایت داشته است.در پرتونگاری پانورامیک، آسیب رادیولوسنت با حدود مشخص همراه با گسترش کانال مندیبل دیده شده است . در مورد دیگر، یک زن 53 ساله با تشخیص نوروفیبرومای منفرد استخوان فک پایین گزارش شده است.  موردی که در هند گزارش شده است یک زن 39 ساله است که با شکایت از لقی دندانها و افتادن خود به خود دندانهای جلویی و پرمولر راست پایین مراجعه کرده بود. در معاینهی بالینی نبود قرینگی صورت آشکار بود. همچنین، در معاینه ی درون دهانی کمبود دندانهای لترال، کانین و پرمولر اول فک پایین در سمت راست وجود داشت و دندان پرمولر دوم لقی در حد متوسط داشت. در بررسی پرتونگاری، آسیب رادیولوسنت با حدود مشخص که از ناحیه ی سمفیز آغاز شده بود و تا ناحیه ی کانین و پرمولر فک پایین  گسترش داشت، دیده شددرمورد گزارش کنونی، تشخیص اشتباه این آسیب به عنوان آسیب پری اپیکال، که منجر به کشیدهشدن دندان های بیمار شد از نکات چشمگیر است. درمان نوروفیبرومای درون استخوانی، جراحی و بیرون آوردن کامل تومور است. با وجود این، آسیب های متعدد که با بافت پیرامون یکی شده اند،مشکلاتی را برای جراح فراهم می آورند. زیرا برداشتن کامل این آسیب ها مشکل بوده و نواقص عصبی وخونریزی، از عوارض جراحی این گروه از  آسیب هاست نتیجه گیریبا توجه به نادر بودن نوروفیبرومای درون استخوانی، گزارش مورد آن برای دندانپزشک ها جالب است. از سویی به دلیل اینکه نوروفیبروما می تواند به عنوان نشانهای از نوروفیبروماتوزیس باشد و نیز، خطر تغییرات بدخیمی در نوروفیبرو ماتوزیس بالاست، در موارد رویارویی با چنین توموری پیگیری های بلندمدت برای بیمار می بایست انجام شود. مجله دندانپزشکی دانشگاه علوم پزشکی شیراز دوره ی نهم، شماره ی سه، پاییز 1387 منیر مرادزاده * - سپیده وثوق حسینی* - امیر علا آغبالی* * استادیار گروه آسیب شناسی دهان، فک و صورت، دانشکدهی دندانپزشکی، دانشگاه علوم پزشکی   تبریز نویسنده ی مسوول مکاتبات: منیر مرادزاده. تبریز، انتهای خیابان گل گشت، دانشکده ی دندانپزشکی، گروه آسیب شناسی دهان و فک و صورت. تلفن:[e-mail] : 0411-3355965

جراحی نوروفیبروم آدرنال به روش لاپاروسکوپی

مجله دانشگاه علوم پزشکی گیلانگزارش اولین مورد جراحی نوروفیبروم آدرنال به روش لاپاروسکوپی در منطقه خاورمیانهمقدمه  امروزه با کاربرد وسیع سونوگرافی و سیتی اسکن شکمی، تعداد زیادی از تودههای آدرنال به طور اتفاقی تشخیص داده می شود. به طوری که در سیتی اسکن شکمی در ... موارد ممکن است به طور غیر منتظره ای با تومورهای آدرنال مواجه شویم.معرفی موردبیمار خانم 24 ساله ای بود که از 3 ماه قبل از مراجعه دچار درد مبهم شکمی در سمت راست شده بود. در سونوگرافی در ناحیه رتروپریتوئن و داخل کلیه راست، توده ای به قطر 5 سانتیمتر گزارش شد که باعث جابحایی ورید کلیه به قدام شده بود. در سیتی اسکن شکم تودهای به ابعاد 39×46 میلیمتر در محل آناتومی غده فوق کلیوی راست دیده شد که افزایش دانسیته پیدا کرده بود و باعث جابحایی ورید کلیه راست به قدام شده بود و در بخش مرکزی آن کاهش دانسیته دیده می شد.بیمار به روش لاپاروسکوپی ترانس پریتونئال تحت عمل جراحی آدرنالکتومی قرار گرفت و در پاتولوژی، نوروفیبروما گزارش شد.

درمان قطعی برای نوروفیبروماتوز نوع یک NF-1

درمانی قطعی‌ برای بیماری نوروفیبروماتوز نوع یک nf-1 وجود ندارد ولی در صورت لزوم (بخصوص به دلایل زیبایییا فشار بر نواحی حساس) جراحی و برداشتن برخی غده‌ها در بعضی افراد می‌تواند موثر باشد اما ضایعات ممکن است عود بکنند. لیزر هم در مورد تومور های کوچک پوستی در این بیماری قابل استفاده است.http://www.iranorthoped.ir/fa/news/602

i am thankful خدا رو شکر می کنم

i am thankfulخدا رو شکر می کنمfor the wifewho says it's hot dogs tonightbecause she is home with me and not out with someone else برای همسرمکه میگه امشب شام سوسیس داریم، چون امشب خونه پیش منه و نه بیرون با کس دیگری for the husbandwho is on the sofabeing  a couch potato,because  he is home with meand  not out at the bars..برای شوهرمکه مثل یه گونی سیب زمینی افتاده روی مبل، چون خونه پیش منه و نه بیرون توی بارfor the teenagerwho is complaining about doing dishesbecause it means she is at home,not on the streets.برای نوجوانی که از شستن ظرفها شکایت دارد و این یعنی خونه مونده و تو خیابون ول نیست.for  the taxes i paybecause it means i am employed .برای مالیاتی که پرداخت می کنمچون به این معناست که شغلی دارم.for  the mess to clean after a partybecause it means i have been surrounded by  friends.برای شلوغی و کثیفی خانه بعد از مهمانیچون یعنی دوستانی دارم که پیشم میان.for the clothes that fit a little too snugbecause it means i have enough to  eat.برای لباسهایی که کمی برام تنگ شدنچون یعنی غذا برای خوردن دارم.for my shadow that watches me workbecause it means i am out in the sunshineبرای سایه ای که شاهد کار منهچون یعنی خورشید تو زندگیم می تابهfor a lawn that needs mowing,windows that need cleaning,and gutters that need fixingbecause it means i have a homeبرای چمنی که باید زده بشه، برای پنجره هایی که باید تمیز بشه و ناودان هایی که باید تعمیر بشهچون یعنی خانه ای برای زندگی کردن دارم.for the parking spoti find at the far end of the parking lotbecause it means i am capable of walkingand i have been blessed with transportation.برای جای پارکی که در انتهای پارکینگ پیدا می کنمچون یعنی قادر به راه رفتن هستم و وسیله نقلیه دارم.for my huge heating billbecause it means i am warm.برای هزینه بالا برای گرمایشچون یعنی خانه گرمی دارم.for the lady behind me in churchwho sings off keybecause it means i can hear.برای خانمی که در کلیسا پشت سرم با صدای بدی میخواندچون یعنی گوشم می شنود.for the pile of laundry and ironing because it means i have clothes to wear.برای کوه لباس هایی که باید شسته و اتو بشوندچون یعنی رختی برای پوشیدن دارم.for weariness and aching musclesat the end of the day because it means i have been capable of working hard.برای کوفتگی و خستگی عضلاتم آخر روزچون یعنی قادر بودم که سخت کار کنمfor the alarm that goes offin the early morning hoursbecause it means i am alive.برای زنگ ساعتی که صبح مرا از خواب بیدار می کندچون یعنی هنوز زنده هستم.and i am thankfulfor the crazy people i work withbecause they make work interesting and funوخدا را شکر می کنم برای همکاران دیوانه ای که دارمچون باعث می شوند کار برایم جالب و خوب باشد.and finally, for too muche-mailو در آخر برای این همه ایمیلbecause it meansi have friends who arethinking of meچون یعنی دوستان زیادی دارم که به فکر من هستند