نوروفیبرومای منفرد استخوان مندیبل در یک دختر 10 ساله؛ گزارش مورد

مجله دندانپزشکی دانشگاه علوم پزشکی شیراز دوره ی نهم، شماره ی سه، پاییز 1387منیر مرادزاده * - سپیده وثوق حسینی* - امیر علا آغبالی** استادیار گروه آسیب شناسی دهان، فک و صورت، دانشکدهی دندانپزشکی، دانشگاه علوم پزشکی   تبریز چکیده نوروفیبروما شایعترین نئوپلاسم با منشاء اعصاب محیطی است، که از سلولهای شوان و فیبروبلاستهای پری نورال منشاء می گیرد. گرچه نوروفیبروماها گاهی نشانه ای از نوروفیبروماتوزیس هستند که بافت نرم را درگیر می کنند، ولی در موارد اندک نوروفیبروماهای درون استخوانی در دو فک گزارش شده است. در بافت نرم، پوست شایعترین جایگاه تومور است. آسیب های درون حفرهی دهان غیر شایع هستند. با این وجود، زبان و مخاط باکال شایعترین نواحی درون دهانی این تومور هستند. در این گزارش دختری 10 ساله با آسیب درون استخوان مندیبل و با تشخیص نوروفیبرومای درون استخوانی همراه با شرح ویژگی های بالینی، پرتونگاری و هسیتوپاتولوژی آن معرفی می شود. چکیدهنوروفیبروما شایعترین نئوپلاسم با منشاء اعصاب محیطی است، که از سلول های شوان و فیبروبلاست های پری نورال منشاء می گیرد. گرچه نوروفیبروماها گاهی نشانه ای از نوروفیبروماتوزیس هستند که بافت نرم را درگیر می کنند، ولی در موارد اندک نوروفیبروماهای درون استخوانی در دو فک گزارش شده است.در بافت نرم، پوست شایع ترین جایگاه تومور است. آسیب های درون حفره ی دهان غیر شایع هستند. با این وجود، زبان و مخاط باکال شایعترین نواحی درون دهانی این تومور هستند.در این گزارش دختری 10 ساله با آسیب درون استخوان مندیبل و با تشخیص نوروفیبرومای درون استخوانی همراه با شرح ویژگی های بالینی، پرتونگاری و هسیتوپاتولوژی آن معرفی می شود.واژگان کلیدی: منفرد، نوروفیبروما، مندیبل نوروفیبرومای منفرد درون استخوانی، یک تومور غیر ادنتوژنیک خوش خیم و کمیاب است. این تومور از سلولهای شوان و فیبروبلاستهای پری نورال منشاء میگیرد. نوروفیبروما میتواند به صورت یک تومور منفرد و یا نشانهای از یک بیماری اتوزومال چیره به نام نوروفیبروماتوزیس باشد، که بیشتر بافت نرم را مبتلا میکند. این بیماری ارثی از هر 3000 نفر یک نفر را مبتلا می کند. موارد گزارش شده از نوروفیبرومای. منفرد استخوانی در مقاله ها اندک است  نشانه های بالینی و پرتونگاری نورفیبرومای بافت نرم در بزرگسالان جوان شایع بوده و به صورت آسیب بدون درد با رشد آهسته در بافت نرم آشکار می شوند. پوست شایعترین جای درگیری است، با وجود این که آسیب های درون دهانی آسیب های غیر شایع هستند، ولی زبان و مخاط باکال، شایعترین جاهای درگیری درون دهانی هستند. آسیب های درون استخوانی کمیابند، ولی میتوانند به صورت رادیولوسنسی تک حفرهای و یا چند حفرهای با حدود مشخصیا نامشخص آشکار شوند. هر بیماری با آسیب نوروفیبرومی می بایست از نظر وجود نوروفیبروماتوزیس بررسی شود . معیار های تشخیصی این بیماری شامل موارد زیر است:  1- وجود شش با اندازه 5 میلیمتر یا بیشتر (café au lait) ماکول پیش از بلوغ و بیشتر از 15 میلیمتر پس از بلوغ -2 دو یا چند آسیب نوروفیبرومی  3- وجود کک و مک در ناحیه ی زیر بغل یا کشاله ران  4- گلیوما freckle lisch -5 دو یا چند ندول optic gelioma چشمی (هامارتوم عنبیه)  6- آسیب استخوانی مانند دیسپلازی - اسفنوئید یا نازک شدن کورتکس استخوان دراز 7   نوروفیبروماتوزیس گونه ی یک در بستگان درجه یک درمان excision درمان نوروفیبرومای منفرد برداشتن موضعی آسیب است. بازگشت آسیب پس از درمان نادر است. در مورد بیماری با تشخیص نوروفیبرومای منفرد، ارزیابی بیمار از لحاظ امکان وجود نوروفیبروماهای متعدد لازم است. تغییرات بدخیمی در نوروفیبرومای منفرد میتواند رخ دهد ولی خطر ایجاد این تغییرات در مقایسه با مبتلایان به نوروفیبروماهای متعدد بسیار  اندک استگزارش موردبیمار، دختر 10 ساله ای است که با نشانه ی درد و تورم در ناحیه ی پشتی راست مندیبل برای نخستین بار به دندانپزشک مراجعه می کند. وی ساکن ارومیه بوده و پدر و مادر بیمار با یکدیگر نسبت فامیلی (پسرخاله، دختر خاله) دارند. در شرح حال گرفته شده از پدر و مادر بیمار، مادر وی در روند دوران بارداری مشکلی نداشته و در پایان نه ماهگی با زایمان طبیعی فرزند خود را به دنیا آورده است. هیچ یک از اعضاء دیگر خانواده دچار بیماری های سیستمیک و ناهنجاری های فکی ودندانی نیستند. بیمار پیش از پنج سالگی پیشینه ی دو بار تشنج داشته که در بیمارستان بستری شده و داروهایی مانند کاربامازپین و دیازپام برای او تجویز شده است. وی در نخستین مراجعه به دندانپزشک دندان مولر اول راست مندیبل را داشته است که به دلیل تشخیص نادرست علت تورم، دندان یاد شده کشیده شده است. شش ماه بعد با ادامه ی تورم و با تشخیص احتمالی بدخیمی در ناحیه، بیمار تحت جراحی قرار گرفته و در گزارش آسیب شناسی، تشخیص نقص کورتیکال فیبروزهداده شده است. پس از یک fibrosis cortical defect سال، دوباره بیمار با نشانهی تورم و درد اندک مراجعه می کند. جراح بلوکها و لامهای مربوط به جراحی گذشته را برای مشاوره به بخش آسیب شناسی دانشکده ی دندانپزشکی دانشگاه علوم پزشکی تبریز می فرستد. در معاینه ی بالینی بیمار، از لحاظ شکل ظاهری تنها نشانهی آشکار، هیپرتلوریسم چشمها  و برجستگی استخوان اکسیپیتال و قد و وزن طبیعی بیمار بود. پوست بدن بیمار سالم بوده و لکه و برجستگی خاصی نداشت. هیچ گونه نشانه ی اصلی نوروفیبروماتوزیس در معاینهی بالینی بیمار مشاهده نشد. در معاینه ی درون دهانی کمبود دندان مولر راست پایین دیده شد. در ناحیه ی گفته شده اندکی گسترش استخوانی وجود داشت ولی به لمس حساس نبود و هیچ گونه ترشح چرکی نداشت. جای آسیب با مخاط طبیعی پوشیده شده بود و هیچ گونه نشانه ای مبنی بر وجود زخم مشاهده نگردید. در یکی از دندانهای پرتونگاری پانورامیک نبودجلویی فک پایین به نبود جوانهی دندانهای 7 و 8 راست پایین آشکار و نمای پرتونگاری آسیب به صورت رادیولوسنسی تکحفرهای، با حدود نامشخص بود ، به گونه ای که اکنون پس از گذشت یک سال از زمان جراحی به صورت رادیولوسنسی چند حفرهای با حدود مشخص پدیدار گشته است . از بلوکهای پارافینی فرستاده شده، لامهای جدیدی به ضخامت 5 میکرون فراهم و در آغاز با هماتوکسیلین ائوزین رنگ آمیزی شد. برشهای رنگآمیزی شدهی پرولیفراسیون خوشخیم، تومورال متشکل از سلولهای دوکی شکل، که بیشتر هسته ی داشتند را نشان داد. این سلول ها همراه   موجی با رشته های کلاژن وماتریکسمیکسوئید بودند . نشانه ای از بدخیمی دیده نشد.بود و   تشخیص آغازین، نوروفیبروما برای تایید تشخیص، لامهای دیگری به ضخامت 5 انجام شد.  بحثتا پیش از سال 1858 میلادی هیچ موردی از تومور با منشاء عصبی در فکها گزارش نشده بود. با اینحال در همین سال موردی از تومور عصبی با تشخیص احتمالی تروماتیک نوروما منتشر شد و بیدرنگ پس از  آن یکمورد از نوروفیبرومای بافت نرم گزارش شد نوروفیبروماهای حفرهی دهان بیشتر در بافت نرم ایجاد می شوند و به صورت منفرد هستند، با این حال مواردی از نوروفیبرومای منفرد استخوان فک هم در ماگزیلا و هم در مندیبل گزارش شده است. شایعترین جای پیدایش نوروفیبرومای درون استخوانی، استخوان مندیبل است ولی در دیگر استخوانها مانند  استخوان تیبیا، نیز، گزارش شده است موارد گزارش شده در مقالهها، بیشتر در ناحیهی پشتی مندیبل بودهاند و نسبت ابتلاء مرد به زن یک به دو بوده است . همچنین، شیوع بالای موارد نادر از شوانومای درون استخوانی در مندیبل، نسبت به ماگزیلا گزارش شده است . این تمایل بالای تومورهای با منشاء عصبی در درون استخوان مندیبل نسبت به ماگزیلا، شاید به دلیل وجود باندل های ضخیم و طویل عصب آلوئولار تحتانی در مندیبل باشد. از لحاظ سنی   بیشتر موارد گزارش شده از نوروفیبرومای استخوان فک، جوانتر از 45 سال و در کودکان اندک است در حالی که مورد گزارش ما دختری 10 ساله بوده است. نوروفیبروماهای استخوان مندیبل میتوانند نشانه های گوناگونی داشته باشند. در مراحل آغازین بی نشانه اند ولی، با افزایش اندازه ممکن است موجب گسترش استخوان فک شوند، که میتواند همراه با تخریب استخوان، درد و بیحسی لب پایین یا بی این نشانه ها باشد. با وجود نشانه های گفته شده   افتراق میان تومور خوش خیم و بدخیم مشکل است  در مورد گزارش کنونی بجز گسترش استخوان، هیچ گونه نشانهایی مبنی بر بیحسی لب و درد وجود نداشت. از لحاظ پرتونگاری، تومور به صورت آسیب رادیولوسنت با حدود مشخص و یا نامشخص آشکار میشود . موارد گزارش شده، یک مورد نوروفیبرومای استخوان مندیبل در یک زن 67 ساله با رادیولوسنسی در سمت چپ مندیبل است. بیمار از پارستزی گذرا و هایپرستزی سمت چپ لب پایین شکایت داشته است.در پرتونگاری پانورامیک، آسیب رادیولوسنت با حدود مشخص همراه با گسترش کانال مندیبل دیده شده است . در مورد دیگر، یک زن 53 ساله با تشخیص نوروفیبرومای منفرد استخوان فک پایین گزارش شده است.  موردی که در هند گزارش شده است یک زن 39 ساله است که با شکایت از لقی دندانها و افتادن خود به خود دندانهای جلویی و پرمولر راست پایین مراجعه کرده بود. در معاینهی بالینی نبود قرینگی صورت آشکار بود. همچنین، در معاینه ی درون دهانی کمبود دندانهای لترال، کانین و پرمولر اول فک پایین در سمت راست وجود داشت و دندان پرمولر دوم لقی در حد متوسط داشت. در بررسی پرتونگاری، آسیب رادیولوسنت با حدود مشخص که از ناحیه ی سمفیز آغاز شده بود و تا ناحیه ی کانین و پرمولر فک پایین  گسترش داشت، دیده شددرمورد گزارش کنونی، تشخیص اشتباه این آسیب به عنوان آسیب پری اپیکال، که منجر به کشیدهشدن دندان های بیمار شد از نکات چشمگیر است. درمان نوروفیبرومای درون استخوانی، جراحی و بیرون آوردن کامل تومور است. با وجود این، آسیب های متعدد که با بافت پیرامون یکی شده اند،مشکلاتی را برای جراح فراهم می آورند. زیرا برداشتن کامل این آسیب ها مشکل بوده و نواقص عصبی وخونریزی، از عوارض جراحی این گروه از  آسیب هاست نتیجه گیریبا توجه به نادر بودن نوروفیبرومای درون استخوانی، گزارش مورد آن برای دندانپزشک ها جالب است. از سویی به دلیل اینکه نوروفیبروما می تواند به عنوان نشانهای از نوروفیبروماتوزیس باشد و نیز، خطر تغییرات بدخیمی در نوروفیبرو ماتوزیس بالاست، در موارد رویارویی با چنین توموری پیگیری های بلندمدت برای بیمار می بایست انجام شود. مجله دندانپزشکی دانشگاه علوم پزشکی شیراز دوره ی نهم، شماره ی سه، پاییز 1387 منیر مرادزاده * - سپیده وثوق حسینی* - امیر علا آغبالی* * استادیار گروه آسیب شناسی دهان، فک و صورت، دانشکدهی دندانپزشکی، دانشگاه علوم پزشکی   تبریز نویسنده ی مسوول مکاتبات: منیر مرادزاده. تبریز، انتهای خیابان گل گشت، دانشکده ی دندانپزشکی، گروه آسیب شناسی دهان و فک و صورت. تلفن:[e-mail] : 0411-3355965