نوروفیبروما در صورتی که همراه با نوروفیبروماتوزیس باشد

دکتر محمدحسین کوچک زاده چشم بخش پایانی لنفانژیوم: لنفانژیومای اربیت، ملتحمه و پلک‌ها غیر شایع است، تومورهای عروقی خوش خیم که غالباً در دهه‌ی اول زندگی دیده می‌شوند غالباً مشی پیشرونده‌ی کندی داشته و پروپتوز متناوب ایجاد می‌کنند. لنفانژیوما غالباً به دنبال عفونت‌ ویروسی قسمت فوقانی تنفسی تشدید شده که شاید ناشی از واکنش ثانویه‌ی نسوج لنفوئید فولیکولها باشد که غالباً درانترستی سیل یافت می‌شود،یک تظاهر شایع دیگر پروپتوز ناگهانی و یا یافتن یک توده‌ی خونروی دهنده با منشاء کاپیلری که ممکن است در اثر ضربه‌ی خفیف و یا خود به خودی باشد واین حفره‌ی عروقی تشکیل یک کیسه‌ی شکلاتی می‌دهد که به مرور هم جذب می‌شود به ندرت ممکن است لنفانژیوما در داخل جمجمه گسترش پیدا کند. لنفانژیومای ملتحمه زیاد و شایع‌نبوده و در سنین بالاتر دیده می‌شود. برخلاف همانژیومایی که محتوی خون است، لنفانژیوما محتوی فضاهای عروقی بزرگ و پر شده با سرم و پوشیده شده از سلولهای اپی‌تلیال می‌باشد. تومور اینکپسوله نبوده ونمای ارتشاحی دارد. یافته‌های همراه با لنفانژیوم شامل لوچی، تنبلی، افتادگی پلک، گلوکوم، فشارروی عصب باصره می‌باشد. پیشرفت تومور در دهه‌ی دوم اتفاق می‌افتد. درمان تومور محافظه کارانه است چرا که مشکلات خارج کردن ضایعه اینکپسوله را دارا است. آسپیریشن کیست شکلاتی، شکاف جراحی و خصوصاً Debulking  با  استفاده از لیزر CO۲ نتایج خوبی دارد (شکل ۳). تغییرات عروقی اربیت: شایعترین ناهنجاری‌ مادرزادی وریدی اربیت، گشاد شدن وریدهاست. در هر کودک مبتلا به اگزوفتالمی متناوب درجریان ابتلا به لنفانژیوما باید این نکته مد نظر باشد. به طور مشخص پروپتوز بیمار با انجام مانوروالسالوا و یا گریه کردن افزایش یافته و عروق خونی پلک و ملتحمه گشاد می‌شوند. همراه با لنفانژیوم، خونروی خود به خودی اربیت، لوچی و فشار روی عصب‌ باصره، امکان دارد. تشخیص با ونوگرام اربیت و CT همراه باکنتراست بیماری را تأیید و حالت گشادی عروق را نشان می‌دهد. درمان عاقلانه شامل جدا کردن و بستن عروق گشاد شده است و به دلیل عدم کنترل خونروی و احتمال نابینایی، بهتر است حتی‌الامکان از مداخله‌ی جراحی پرهیز نمود مگر اینکه علائم و نشانه‌ها کاملاً بارز باشند. نوروفیبروما: این تومور متشکل از سلول های شوان بوده که اطراف اکسونها و سلولهای آندوتلیال را می‌پوشاند. اگر چنانچه در اوان کودکی آغاز شود غالباً با نوروفیبروماتوزیس همراه است. نوروفیبروما در صورتی که همراه با نوروفیبروماتوزیس باشد، منتشر بوده و یک لایه‌ی محدود کننده‌ پری‌نورال در اطراف مخروطهای نوروماتوز تشکیل می‌دهد. کودک ممکن است اگزوفتالمی ضربان‌دار، لکه‌های شیر‌ قهوه‌ای رنگ، نوروفیبرومای جلدی و یا سایر لکه‌های نوروفیبرماتوز شکل حرف‌S  انگلیسی روی پلک دیده شود. تدبیر نوروفیبرومای شبکیه مشکل است که به دلیل منتشر بودن ضایعه و احاطه‌ی آنها توسط اعصاب و عروق خونی و عضلات اربیت کار پیچیده می‌شود مضافاً اینکه عود پس از عمل امری شایع است. گلیوم عصب باصره: این تومور معمولاً غیر شایع است و غالباً در دهه‌ی‌ اول زندگی دیده می‌شود. در کودک مبتلا به گلیوم عصب باصره، ۲۵ تا ۵۰% نوروفیبروماتوزیس دیده می‌شود. گلیوم مشی کند، بدون درد وپتوز یکطرفه ایجاد می‌کند و غالباً با کاهش دید و لوچی همراه است . صدمه به عصب بینایی ناشی از گسترش تومور بوده و ممکن است سبب ادم پاپی و آتروفی عصب و اختلال در رفلکس مردمک گردد. ۱۵% از بیماران نوروفیبروماتوز مبتلا به گلیوم عصب باصره می‌شوند که گاهی هم دو طرفه است. گاهی هم تومور به سمت بدخیمی رفته و به اربیت و مغز دست اندازی می‌کند. تومورهای بدخیم: رابدومایوسارکوما: این تومور از بدخیم‌ترین تومورهای اربیت در دوران کودکی است. میانگین سن ابتلا به آن بین ۷ تا ۸ سالگی بوده و افراد مذکر بیشتر از مؤنث مبتلا می‌شوند. بیماری با پروپتوز یک طرفه‌ی پیشرونده‌ی ناگهانی آغاز شده و با ورم شدید پلک و تغییر رنگ آن همراه است . تومور قادر به پیشروی سریع و تخریب کامل چشم بوده خصوصاً در صورتی‌که درمان به سرعت آغاز نگردد، باعث انتشار موضعی و متاستاز می‌گردد. منشاء تومور از ناحیه‌ی سرویا گردن بوده و ۱۰% هم از اربیت سرچشمه می‌گیرد. تومور قادر به گرفتار کردن تمام قسمتهای اربیت بوده اما بیشتر ناحیه‌ی فوقانی را گرفتار می‌سازد. همین که تومور تشخیص داده شد درمان باید به سرعت انجام شود. C.B.C در بیماری‌ طبیعی بوده‌‌‌ و باعث افتراق سایر بیماری‌ها می‌گردد (مانند سلولیت اربیت و لوسمی). MRI و CT تومور را نشان می‌دهند که سبب تخریب استخوانی گردیده و این تقریباً مشخصه‌ی تومورهای اربیت در کودکان است. باید بیوپسی انجام داد که بهتر است، روی اربیتوتومی قدامی باشد. ضایعات کوچک باید به طور کامل تخلیه شوند. ضایعات بزرگ را باید هرچه وسیع‌تر تخلیه کرد. موفقیت بیشتر در درمان مستلزم همراهی شیمی درمانی و رادیوتراپی است که شانس زنده ماندن را تا ۹۰% افزایش می‌دهد. از نظر بافت‌شناسی، همارتوما درجه پائینی از پیلوسیتیک آستروسیتوم بوده و همراه است با فیبرهای رزنتال و هیپرپلازی آراکنوئید. تشخیص براساس بالینی و اطلاعات رادیوگرافی است. MRI برای تشخیص ضایعات داخل جمجمه‌یی برCT  ارجحیت دارد. درمان تومور به رفتار تومور بستگی دارد. بیشتر ضایعات برای سالیان متمادی ثابت مانده و فقط نیاز به پیگیری و امتحانات مکرر و MRI دارند. پیشروی فزاینده‌ به طرف کیاسما، اندیکاسیون کرانیوتومی قدامی وخارج کردن تومور را از کره‌ی چشم، لازم می‌نماید. رادیوتراپی زمانی مؤثر است که تومور به کیاسما رسیده باشد و عمل جراحی مقدور نباشد (شکل ۴). نوروبلاستوما: نوروبلاستومای متاستاتیک از سرطان‌های بافت نوروبلاستیک جنینی بوده و یکی از تومورهای بدخیم شایع‌ در دوران کودکی است و بیشتر کودکان کمتر از ۴ سال را گرفتار می‌سازد. بیشترین نوروبلاستوما از مدولای آدرنال سرچشمه می‌گیرد، تشخیص غالباً قبل از اینکه تومور متاستاز دهد، داده می‌شود. گرفتاری اربیت با اکیموز پلک‌ها، پروپتوز و شاید یک توده‌ی زیگوماتیک، خود را نشان ‌دهد. متاستاز به اربیت در نیمی از موارد و به صورت ۲ طرفه است. به رغم درمان یعنی خارج کردن توده‌ی ‌شکمی، شیمی درمانی و رادیوتراپی، شانس زنده ماندن کم است. ضایعات متاستاتیک اربیت با شروع درمان فروکش می‌کنند. ضایعات هیستیوسیتی: سندرم هیستیوسیتی مانند هیستیوسیتوز X، ضایعات پرولیفراتیو سیستم رتیکولوآندوتلیال بود و شامل بیماری لتررسیو، هندشولرکریستیان و گرانولوم ائوزینوفیلی استخوان می‌باشد. گرچه این بیماری‌ها به نظر خوش‌خیم است (از نظر بافت‌شناسی) اما ممکن ‌است کشنده هم نباشد. شدیدترین شکل بیماری لتررسیو بوده که با تب، عفونت گوش میانی و ضایعات پوستی در اطفال کمتر از ۳ سال دیده می‌شود. بیماری ریوی، لفنادنوپاتی و هپاتواسپلنومگالی، مشخصه‌ی‌ این بیماری است. ضایعات کیستیک تیپیک دراستخوانهای بزرگ، جمجمه و لگن مشاهده می‌شود. بیماری با شدت کمتری در هندشولرکریستیان دیده می‌شود و شامل یک تریاد (ثلاثه triade) اگزوفتالمی، دیابت بی‌مزه‌ و ضایعات استخوانی است. گرفتاری بال اسفنوئید و سل تورسیک سبب علائم اربیتال و نخاعی می‌شود. هر دوضایعه‌ به خوبی توسط انکولوژیست اطفال درمان می‌شوند. سرکوب بیماری با استروئید و دوز پائین رادیوتراپی و شیمی‌درمانی انجام می‌شود. گرانولوم ائوزینوفیلی: پیش‌آگهی بسیارخوبی داشته و گرفتاری استخوانی در جمجمه، لگن، ستون فقرات، دنده‌ها و استخوانهای طویل دیده می‌شود. در گروه ‌سنی بالاتر یعنی ۳ تا ۱۰ سال ضایعات اربیت دیده می‌شود. ضایعات غالباً ریم فوقانی تامپورال را مبتلا می‌سازد. درمان شامل کورتاژ ضایعات و یا دوز پائین رادیوتراپی در موارد گرانولوم منفرد و یا متعدد بوده که به خوبی جواب می‌دهد. http://www.pezeshkyemrooz.ir