درمان و مدیریت نوروفیبروماتوز نوع یک Neurofibromatosis Type 1 Treatment & Management

معاینات سالیانه لازم است  معاینه سالیانه چشم لازم است  ارزیابی پوست در هر بار ویزیت   فشارخون در هر بار ویزیت  گرفتن شرح  حال  از نظر قدرت حس اندام و توان حرکتی  سوال در باره بی اختیاری ادرار  نوروفیبرومای  طناب نخاعی ممکن است بدون علامت بارزی باشد و به اهستگی رشد کند  مداخلات جراحی زود هنگام کمک کننده است  برداشتن نوروفیبروما برای مقاصد طبی یا زیبایی یکی از رویه های رایج در این بیماری است  پیشرفت های اخیر در تکنولوژی لیزر امکان برداشتن به شیوه غیرجراحی نوروفیبرومای کوچک و پوستی را مقدور ساخته است اما لیزر قادر به برداشتن دائمی لکه های شیرقهوه ای نیست Although laser treatment has been used for various cutaneous, hyperpigmented lesions (eg, port-wine stains, tattoos), it has not yet proven successful in permanent removal of café-au-lait spots استفاده از شیمی درمانی برای درمان تومورهای عصب محیطی که خوش خیم نیستند سال هاست مورد مداجله بوده است. اخیرا در محیط آزمایشگاهی نتایج امیدبخش تر بوده اند. فارنسیل ترانسفراز در ترکیب با لوواستاتین  اثر سنرژِسم در رشد بازدارنده این سلول ها (تومور عصب محیطی) داشته است Use of chemotherapy to treat malignant peripheral nerve sheath tumors (MPNSTs) that are unresectable or metastatic has been debated for a number of years, with less than optimal outcomes using a variety of combinations of agents. More recently, in vitro studies looking at a broader range of agents targeting the Ras and/or other relevant pathways have shown some promising results Farnesyl transferases used in combination with lovastatin have shown synergistic effects in growth inhibition of MPNST cell lines in vitro Sorafenib also appears to inhibit MPNST cell growth in vitro  سورافنیل هم بازدارنده رشد سلولی در محیط ازمایشگاهی بوده است راپامایسین نیز رشد سلولی تومور را وقتی به تنهایی استفاده شده است کاهش داد وقتی در ترکیب با ارلوتینیب (...) استفاده شد باعث کاهش بیشتری در رشد سلولی شد A rapamycin complex 1 inhibitor (RAD001) demonstrated decreased tumor cell growth when used alone, and, when used in combination with erlotinib (an epidermal growth factor receptor tyrosine kinase inhibitor), showed even further growth inhibition and tumor cell apoptosis   Hyaluronan oligomers, another promising agent, has shown efficacy in slowing growth of MPNSTs in animal models. These small molecules, when used in combination with a traditional chemotherapy agent (doxorubicin), substantially inhibit tumor growth In the near future, studies such as these will likely lead to preclinical and then clinical trials for patients with unresectable MPNSTs در اینده نزدیک چنین مطالعاتی احتمالا منجر به تحقیقات پیش بالینی و کارازمایی بالینی برای بیماران دچار ... خواهند شد. منبع مداسکپ 2013         http://emedicine.medscape.com/article/1177266-treatment ادامه دارد